Es una forma agresiva del linfoma
cutáneo de células T, y se caracteriza por la triada de eritrodermia,
linfadenopatía y linfocitos atípicos circulantes (células Sézary). Su causa es
desconocida y ocurre con más frecuencia en varones durante la quinta década de
vida y progresa rápidamente. Los pacientes presentan eritrodermia extensa e
infiltrativa manifestándose a menudo con facies leonina y prurito intenso.
También pueden presentar alopecia, ectropión, queratodermia palmoplantar leve y
onicodistrofia ungueal. Se ha observado linfadenopatía y hepatoesplenomegalia.
A menudo, los pacientes tiemblan y se quejan de escalofríos y fatiga general. Los
criterios que actualmente lo definen son: un recuento absoluto de células Sézary
de 1.000 células/mm3 o mayor, la biopsia de la piel puede no ser concluyente. El
diagnóstico diferencial incluye reacciones adversas a fármacos, micosis
fungoide clásica eritrodermia psoriasis, dermatitis atópica. La evaluación
incluye radiografías del tórax, escáner (TAC), RM y PET-TAC, y una biopsia
inicial de los ganglios linfáticos. El tratamiento consiste en fotoféresis
extracorpórea que puede combinarse con dosis bajas de metotrexato, bexaroteno o
interferón-alfa. En casos avanzados o sin respuesta, puede considerarse la
quimioterapia con doxorrubicina liposomal, gemcitabina o alemtuzumab. En casos
de recaída, el tratamiento puede incluir radioterapia total en la piel con haz
de electrones y trasplante alogénico de células madre. La supervivencia media
de los pacientes es de aproximadamente 5 años, y depende de la presentación
inicial y su evolución.
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17 julio 2015
El Síndrome Sézary
Redactado por el Dr Jesús Gutierrez Daza Hora: 1:59:00 a. m. Print PDF
Labels: Medicina
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