Es una enfermedad pulmonar poco frecuente y de causa
desconocida, que afecta a mujeres, por lo general, en edad fértil y que se
caracteriza morfológicamente por una proliferación desordenada de células de
músculo liso, formando quistes o bullas, de modo que va destruyendo
progresivamente el tejido pulmonar sano. Puede presentar complicaciones como
neumotórax, quilotórax y hemoptisis, y suele evolucionar en insuficiencia
respiratoria. Los síntomas más comunes en afectadas por LAM son los siguientes:
Disnea progresiva, Neumotórax espontáneo, Angiomiolipoma renal, Tos seca y Hemoptisis. Frecuentemente se diagnostica inicialmente
de forma equivocada ya sea como asma, enfisema o enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC). Para su diagnóstico está indicada la realización de
escáner (TAC) que determine la extensión de la enfermedad, pero el diagnóstico
de confirmación es histológico por lo que requiere la realización de una
biopsia, en la mayoría de los casos. Se han empleado diferentes estrategias terapéuticas
a nivel hormonal tanto química como quirúrgica (ooforectomía).Aunque ninguna de
ellas se ha revelado como auténticamente efectiva. Sólo el 5 % de las pacientes
han experimentado beneficios, mejorando clínica y funcionalmente, no habiéndose
valorado los resultados a largo plazo. El uso de Inhaladores y oxigeno mejora el cuadro clínico.
El Tratamiento definitivo es el Transplante Pulmonar.
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